Норма билирубина:
что такое, за что
отвечает
Почему важно, чтобы уровень билирубина был в норме.
Билирубин — это желчный пигмент, который
является одной из главных составляющих желчи. Его название происходит
от двух латинских слов: bilis — желчь и ruber — красный1.
Уровень билирубина и его отдельных фракций, о которых пойдет речь ниже,
вместе с данными, полученными в ходе расспроса и осмотра пациента,
а также других обследований, помогают оценить состояние и функцию
гепатобилиарной системы.
Из чего в организме образуется билирубин?
Билирубин образуется из двух основных источников, содержащих особую частицу под названием гем:
- Примерно 80% билирубина образуется в результате распада гемоглобина стареющих эритроцитов — красных клеток крови;
- Остальная часть образуется в печени и мышцах как результат расщепления других белков, таких как миоглобин, цитохромы, ферменты (каталаза, пероксидаза и триптофанпирролаза).
Ежедневно у человека вырабатывается около 4 мг билирубина на кг массы тела2.
Что такое гем?
Как сказано выше, билирубин — важный метаболит (продукт превращения) гема. Гем, в свою очередь, представляет собой комплексное соединение кольцевидной формы, состоящее из порфирина и заключенного в его центре атома железа2.
Гем, являясь составной частью ряда белков, помогает им в реализации своей специфической функции. Так, в составе гемоглобина гем обеспечивает транспортировку кислорода от легких к органам и тканям, а в миоглобине это соединение способствует депонированию О2 в мышцах и сердце. Это происходит за счет особой структуры гема, а конкретно — центрального расположения двухвалентного железа. Именно этот химический элемент непосредственно связывает кислород. В гемоглобине данная часть называется гемовой. Вторая же часть молекулы — глобин — белковая. Она отвечает за регулирование процесса присоединения и отщепления кислорода в нужное время3.
Таким образом, гем составляет часть белка гемоглобина внутри красных клеток крови эритроцитов. В зависимости от степени насыщения крови кислородом изменяется пространственная конфигурация гемоглобина, и эти клетки либо связывают, либо отщепляют кислород. Когда клетки крови проходят через легкие, где концентрация кислорода высока, то взаиморасположение отдельных частей гема меняется таким образом, что железу становится легче принять на себя О2. Затем эритроциты, пройдя длинный путь от лёгких к органам и тканям, попадают в капилляры и отдают кислород3.
Клеткам организма кислород необходим, без него невозможно получение энергии, протекающее в «энергетических станциях», называемых митохондриями. Особенно много энергии требуется мышцам, поэтому в них существует белок, также включающий гемовую структуру, — миоглобин. Он обеспечивает клеточный резерв кислорода мышечным волокнам, для того чтобы те могли при необходимости использовать его для продукции энергии и мышечной работы4,5.
Конечно, как и всё в организме, клетки не живут вечно, а постоянно обновляются. В процессе их распада и образуется вещество билирубин, о котором пойдет речь дальше2.
Как образуется билирубин?
Билирубин образуется в результате последовательного распада гема, который происходит в две стадии преимущественно в клетках селезенки, костного мозга и печени. С помощью специфических ферментов и при участии кислорода сначала образуется вердоглобин, затем зеленый пигмент биливердин, после чего последовательно отщепляются железо и белковая часть молекулы с образованием оранжевого пигмента билирубина5.
Что происходит с билирубином дальше?
Как то